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原发性血小板增多症是什么引起的呢
  • 2015-04-08 13:38:19
  • 艳艳
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原发性血小板增多症是什么引起的呢

原发性血小板增多症是什么引起的呢

原发性血小板增多症是什么引起的,本病的发病机制是不清,与其他的骨髓增殖性疾病一样,其发生可能就是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。

原发性血小板增多症是什么引起的,本病就是一种多能干细胞的克隆性疾病,有报道以G-6-PD同工酶作为了克隆标志,在患者中,发现了非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶会呈杂合性,但红细胞、中性粒细胞以及血小板中仅有一种同工酶。主要的病理改变是骨髓巨核细胞数增多,形态怪异,常常同时伴有全骨髓增生。血小板的显著增多伴幼稚型血小板增多,血小板寿命中度的缩短。血小板的结构当中可见致密颗粒、~α粒减少。血小板形成前列腺素减少,膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均会降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反,TXA2的形成增多,血小板显著增多的患者,常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集,其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞,生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常,易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。

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