原发性血小板增多症的病因有哪些

原发性血小板增多症是骨髓增生性的疾病，其特征是为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度的增殖。由于本病常有反复的出血，故也是名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见的是40岁以上者，主要病理生理的特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性，治疗仍有待解决。那么原发性血小板增多症的病因有哪些呢？

原发性血小板增多症的病因一、血小板增多

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量的增多,血小板生或是可达正常速率的15倍。

原发性血小板增多症的病因二、干细胞的疾病

经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致了骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

原发性血小板增多症的病因三、血小板功能缺陷

粘附及聚集功能的减退，血小板的第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能的异常，部分的病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性的增加，因血小板过多，活化的血小板产生了血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

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