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典型肝豆状核变性的症状有什么
  • 2015-03-23 13:16:30
  • 乐乐
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典型肝豆状核变性的症状有什么

典型肝豆状核变性的症状有什么?1、潜伏型:潜伏型又叫做无症状型、症状前期型。患者无任何肝、神经损害的症状,在进行体检或铜代谢筛选诊断时发现。

典型肝豆状核变性的症状有什么?2、脑型:是以中枢神经系统症状为主要表现。(1)广泛的肝豆状核变性型(Wilson型) 临床表现为:①典型肝豆状核变性型;②发病年龄大多≤14岁;③肌僵直较重,呈现为动作笨拙,言语纳吃和不清等,震颤较轻或缺如;④幼年往往有一过性黄疸史,病程常常伴随着有轻度至中度肝脏损害,晚期大部分会发生高度黄疸、中高度腹水和严重肝功能的损害。

典型肝豆状核变性的症状有什么

典型肝豆状核变性的症状有什么?(2)扭转痉挛型 是以肌僵直为主征,但病程发展迅速,于短期内出现中高度全身扭转痉挛状态,并初期发生四肢挛缩、畸形及语言严重障碍。典型肝豆状核变性的症状有什么?此型亦可归入肝豆状核变性型的急性进展型。

典型肝豆状核变性的症状有什么?(3)舞蹈手足徐动型 是指以舞蹈运动、舞蹈-手足徐动或舞蹈手足徐动-肌张力障碍为初发症状和主要表现。早期常无明显的肝症状和震颤、肌僵直等锥体外症状。典型肝豆状核变性的症状有什么?本型特征为:①多于儿童、少年期起病;②主要表现为挤眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、摆头、扭颈等头面部不自主运动或/及四肢多部位扭转、舞动等异常运动,临床表现酷似小舞蹈病。肌张力减低或轻度铅管样增高不等。随病程进展,常可能转为典型肝豆状变性型。

典型肝豆状核变性的症状有什么?3、骨-肌型:具有以下特征:①发病年龄5~20岁;②常以骨关节疼痛、四肢近端为主的肌无力、肌萎缩等骨-肌症状为首发症状;③早期较少并有神经症状与肝脏症状;④病程进展缓慢,入院时平均病程5年;⑤如不进行规律的驱铜治疗,则随病程进展亦可出现肌僵直、言语不清等锥体外系症状。

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