肝豆状核变性脑病是什么？病因和病理：本病为常染色体显性遗传病，发病机制：一种异常的金属硫蛋白广泛存在于肝、肾、脑、组织中，细胞浆内的这个蛋白与铜离子大量结合，如果在肝内就妨碍铜通过溶酶体排出肝细胞，进入胆汁。而且肝细胞也不能将铜转运给铜蓝蛋白，导致不能合成铜蓝蛋白。

肝豆状核变性脑病是什么？1 病理介绍 患者男性，29岁，因“意识恍惚，抽搐5小时”于2011年2月5日入院治疗。患者于15年前就诊断为肝豆状核变性，曾因“急性上消化道出血”多次在我院治疗。

肝豆状核变性脑病是什么？患者于1小时前无明显原因及诱因出现意识恍惚，发作性抽搐，呈扑翼状，伴恶心呕吐，呕吐物为胃容物，无呕血及黑便，无颈项强直，无口吐白沫及二便失禁，无发热、无昏不知人，无腹痛腹泻，无其他不适。入院时体温36℃、P132次/分、R24次/分、BP142/72mmHg，意识不清，仰卧位。各瓣膜听诊未闻及病理性杂音。

肝豆状核变性脑病是什么？腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音少，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后给与对症治疗，内科护理常规，一级护理，病重，持续心电监护，给与制酸、止血、支持对症治疗查肝功、肾功、大便常规及潜血等。

肝豆状核变性脑病是什么？2 临床护理1患者入院时，了解与Wilson病相关的病情变化和治疗情况，了解本病人所患哪种类型的肝脏病。此次发病急缓、病程长短、诱发因素、倾听家属及其亲友对病人性格及精神方面变化的看法，即往有无精神病史。肝豆状核变性脑病是什么？2意识方面的评估。观察病人性格和行为表现，定向力和理解力，有无幻觉及意识混乱。评估肝性脑病的分期。肝豆状核变性脑病是什么？3身体评估：患者入院时营养状况，皮肤有无黄疸、出血、肝臭、肝脾大小、质地有无腹水。实验室检查看有无血氨增高，脑电图异常。