肝豆状核变性图片是怎样的？肝豆状核变性一般发生在儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄大部分在5~35岁，男性略大于女性。病情缓慢发展，会有暂时性的缓解或加重，也会有进展迅速者。主要有四大临床症状：

肝豆状核变性图片是怎样的？一、神经和精神症状。神经症状以锥体外系损害为突出表现，主要还是舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢并且有规律性。

肝豆状核变性图片是怎样的？疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状呈现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也会伴随着冲动行为或人格改变。

肝豆状核变性图片是怎样的？二、肝脏异常。肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎，大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢，就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。

肝豆状核变性图片是怎样的？三、角膜K-F环。角膜色素环是本病的重要体征，出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处，呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm，是铜在后弹力膜沉积而成。

肝豆状核变性图片是怎样的？四、其他。肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。