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肝豆状核变性综合征有哪些
  • 2015-03-21 12:08:24
  • 乐乐
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肝豆状核变性综合征有哪些

肝豆状核变性综合征有哪些?一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其第一个症状,以后慢慢的加重并相继出现新的病症。肝豆状核变性综合征有哪些?典型者主要是锥体外系症状,出现四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。

肝豆状核变性综合征有哪些?不自主动作以震颤最常见,常在活动时显著,严重者除肢体外头部及躯干都会连累、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。肝豆状核变性综合征有哪些?精神症状以情感不稳和智能障碍常见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退。一部分可有腱反射亢进和锥体束征,偶尔还会出现癫痫样发作。

肝豆状核变性综合征有哪些

肝豆状核变性综合征有哪些?二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

肝豆状核变性综合征有哪些?三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。

肝豆状核变性综合征有哪些?四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

肝豆状核变性综合征有哪些?五、溶血:可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

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