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神经纤维瘤的症状是什么
  • 2015-07-17 14:55:35
  • 雪航
  • 134

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。那么,神经纤维瘤的症状是什么?

神经纤维瘤的症状是什么

神经纤维瘤的症状是什么:

本病以男性多见,全身皮肤均可受累.典型皮损为皮肤咖啡斑和多发性皮肤软纤维瘤。

神经纤维瘤病能侵犯多个脏器和系统,其神经纤维瘤的症状如下:

1.任何年龄均可发病,肿瘤多为实性,但有些体积大于3cm直径的肿瘤可出现囊性变。受累神经支配区出现麻木或麻痹。

2.皮肤褐色斑:面部、躯干及四肢皮肤上散在分布或十分密集的大小不等的褐色斑.不痛不痒,随年龄增长着色加深,数量也增加。有人称此斑为咖啡牛奶斑(care au laitspots)。斑点小的如大头针帽,大的可占据半边背部。斑点与周围皮肤的界限清楚。Crowe(1956)提出,有6个以上,直径超出1.5cm的斑点确定为此病。腋窝有广泛雀斑也可为本病的特征。

3.皮肤结节或肿瘤:多在较大的儿童发病,在颈部、躯干、胸腹有大小不等的皮肤疣、皮肤结节或肿瘤。数目从5~6个乃至数百个或上千个。往往与皮肤褐色斑同时存在,但晚于褐色斑出现。小的有如芝麻,大的可达十余千克(华中科技大学同济医学院附属同济医院1972年切除l例腰背部生长40年悬垂袋状的神经纤维瘤,重达13kg)。小的肿瘤可分布全身,大的神经纤维瘤多见于枕颈部及腰背部。

4.神经系统肿瘤:脑神经均可发病,但以听神经及视神经多见。神经纤维瘤多见于一侧,也可见于两侧。这类肿瘤常与多发脑膜瘤、大脑半球星形细胞瘤等伴发。儿童多见的为视神经胶质瘤,表现为视力减退、视神经萎缩和突艰。偶见广泛累及大脑半球和脑干的弥漫性胶质瘤,表现出脑肿瘤的症状特征,如抽搐、运动和语言发育缓慢、精神迟滞等等。

以上就是神经纤维瘤的症状的具体表现,希望能给需要者带来帮助。

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