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先天性非溶血性黄疸的病因是什么
  • 2014-04-23 13:35:14
  • 杉杉
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先天性非溶血性黄疸的病因是什么

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸的发病特征

自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿为50%~70%,而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个重要症状,而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

先天性非溶血性黄疸的病因

目前多数人认为,由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

以上就是百姓健康网对于先天性非溶血性黄疸的介绍,如果您对于先天性非溶血性黄疸还有什么疑问,可以访问百姓健康网的儿科,或者联系我们的在线医生,我们会及时为您解答。(责任编辑:胡涛)

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