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渐冻人的早期症状有哪些呢
  • 2014-08-22 09:38:00
  • 静静
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渐冻人的早期症状有哪些呢

渐冻人的早期症状有哪些呢?渐冻人起病年龄差异可以很大。40—50岁的时候起病,但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病,5%在30岁前起病。渐冻人的早期症状有哪些呢?

渐冻人的早期症状有哪些呢,本病起病隐袭,首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。最先出现手不对称,扣钮扣、开门等手部不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手会出现无力,越来越明显,并且手部的小肌肉开始萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并一步步的发展成前臂、上臂、肩胛带肌群,在肌萎缩的部位有肌肉的跳动感。在上肢部位的症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体时可见到双上肢的肌肉萎缩,肌力减退,远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。

渐冻人的早期症状有哪些呢,萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射,病理征阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展,肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外,常在疾病早期就较明显,甚至可为渐冻人早期症状。

渐冻人的早期症状有哪些呢

渐冻人的早期症状有哪些呢,由下双侧皮质廷髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年,20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

渐冻人的早期症状有哪些呢?渐冻人确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。

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