很多报道不完全性或者不典型病例越来越多，大概是10%到20%.只有2到3条主要的症状，但是有典型的冠状动脉病变。很多发生在婴儿身上。典型的病例和不典型病例的冠状动脉瘤发生率相似。一但怀疑是川崎病的时候，应该尽快做超声心动图检查。所以川崎病的诊断标准也是大家不可或缺的。

日本的皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出这种川崎病的诊断标准应该在下面叙述六条主要临床症状中至少要满足五条才能确定：

川崎病的诊断标准一：不明原因的发热，持续5天有时候更久；

川崎病的诊断标准二：双侧的结膜充血；

川崎病的诊断标准三：口腔以及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；

川崎病的诊断标准四：发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状的脱皮；

川崎病的诊断标准五：躯干部多形红斑，但是无水疱以及结痂；

川崎病的诊断标准六：颈淋巴结的非化脓性肿胀，它的直径达1.5cm或者更大。

但是如果二维超声心动图或者冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性就可以确诊。