- 2014-06-23 10:48:25
- 茂然
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川崎病又为称皮肤粘膜淋巴结综合征，主要以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。绝大多数川崎病患者年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5；复发率为2％～3％。
川崎病临床表现：
一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度可达39～39.9℃。数日后，躯干尤其在会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较明显。川崎病临床表现在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。川崎病临床表现约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。川崎病临床表现整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。川崎病临床表现患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经川崎病临床表现、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。川崎病临床表现冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关，其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
川崎病临床表现化验检查：
川崎病临床表现起病急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移；轻度贫血；在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上；血沉增快达60mm/h以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高；血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿；脑脊液淋巴细胞增高；心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常；X线检查心脏增大；二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。
川崎病临床表现病例：
2008年2月一个1岁11个月“川崎病临床表现”病例介绍如下：患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎病待排”入院，给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。川崎病临床表现入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。
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