原因不详，据文献记载有胚胎残留，外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。

但较多文献支持倾向于胚胎残留学说——并认为在发生学上，两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部，或为膜内成骨，或为软骨内成骨（在发生学上颅骨在发生骨化之前须经过两个阶段的变化：

①侵入脑泡的间充质增厚为膜；

②继转化为软骨。凡由软骨发生骨化者，为软骨内成骨，如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段，直接由膜发生骨化者为膜内成骨，例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨，因而有称之为鼻软骨内成骨。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内，骨瘤来源于膜性组织者，发展成坚质型骨瘤，来源于软骨组织者，发展为松质型骨瘤，同时来源于两种组织者（如上颌骨），发展成为混合型骨瘤。

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