马凡综合征并伴有主动脉夹层

访谈纪实

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。马凡综合征患者多半会有三大系统的问题：一、骨骼系统。二、高度近视。三、心血管系统问题。心血管系统问题有两大可能性，其一为主动脉壁囊性坏死，根部扩张形成根部瘤；其二为主动脉瓣严重关闭不全。