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法洛四联症你了解吗

2018-12-20   325阅读

赵向东

赵向东副主任医师

南京医科大学第二附属医院 心血管外科

法洛四联症是一个复杂的紫绀型先天性心脏病。缺氧是常见的症状,患者如果确诊为法洛四联症,需要手术治疗,晚期病情加重患者需要限制水的摄入。

四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉瓣骑跨和右室肥厚。其中,肺动脉口狭窄又包含右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉主干和肺动脉左右分支狭窄。主要表现为:1、发绀,患者肺动脉发育差,症状会明显增加;2、患儿的活动耐力不够,喜欢蹲踞;3、因为缺氧,患儿手指脚趾的末节会长杵状指。法洛四联症的是紫绀型的,缺氧症状比较明显,它会导致患者红细胞增加。正常人血检浓度为120到160,法洛四联症患者血红蛋白会增加到200以上,它会形成血栓,导致脑脓肿。

法洛四联症患者需要手术治疗,如果不做手术,患者很难存活到50岁;但如果患者儿时就对法洛四联症进行了根治手术治疗,该病就不会影响患者的寿命。法洛四联症经过三四十年世界各个心脏中心的共同努力,现在手术的成功率非常高,可以达到百分之九十八。

关于法洛四联症手术费用要看治疗方法。肺动脉发育不好,要进行姑息手术,做BT分流,费用为三万多元;肺动脉发育良好,可以做根治手术,就是把肺间隔缺损修补起来,肺动脉瓣狭窄的地方加宽,费用在五万元左右。

如果早期的心脏瓣膜症状不重,患者饮食上不需要特别注意,主要以饮食清淡为主;如果晚期患者病情加重,尤其是右心功能衰竭的时候,病人可能会出现上下肢水肿,这类患者要限水、增加蛋白质。

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