什么是马凡氏综合征

访谈纪实

马凡氏综合征也被称为马方氏综合征，是发生于全身的自身免疫性的疾病。患者会因为大血管的肌层发育不良导致大血管的支撑力不够，大血管特别是主动脉的夹层会表现为内膜的夹层的撕裂，进而导致大血管破裂，使患者合并严重的并发症。马凡氏综合征是一种遗传性疾病，患者的症状不但表现于大血管、主动脉夹层，还会表现于眼睛或者四肢的畸形。