一、发病原因 尚不十分明确,有两种观点:一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成囊肿.先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease,APLD),为常染色体显性遗传性疾病. 按Debakey的病因学分类,先天性肝囊肿可...