同型胱氨酸尿症治疗
(一)治疗 1.无论何种类型的同型胱氨酸尿症,原则上都应严格限制膳食中蛋氨酸的摄入量.据报告,从新生儿期即开始限制蛋白质的患儿,有时智能可能达到与正常儿相近的水平. 2. 合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素.早期应用低蛋氨酸饮食可以预防症状的发生.要补充胱氨酸,长期低蛋白饮食,应少食动物蛋白,可用黄豆、扁豆等植物食品.大剂量维生素B6使用后,可使约半数病例于数天内...
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