饮食原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质.饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下,4～5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻.新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少.